Порфирия

porfiyaПорфирия - (от названия фермента «порфирин») избыток которого возникает в крови больного. Именно этот фермент изменяет человека так, что он напоминает пресловутого графа Дракулу.

Вообще-то Кривошеев - врач-гастроэнтеролог. Никто не знает, к какому «ведомству» отнести эту мистическую болячку. «Вампирологов» - то есть порфирологов - у нас нет. Считают, что болезнь возникает от сбоев на генетическом уровне. Но лечат ее в дерматологических клиниках, иногда просто обрабатывая раны... зеленкой. Кривошеев же накопил большой опыт лечения подобных больных.

Пурпурная тайна

Уже много веков человечество размышляет над тем, что движет историей. Свои ответы предлагали философы, социологи, историки, политологи, культурологи. Но, пожалуй, никогда еще исследования, касающиеся важных эпизодов исторического процесса, не подвергались такому активному вмешательству со стороны представителей естественнонаучного знания, как сегодня. Это утверждение имеет прямую связь с публикуемым ниже очерком. Представим его авторов.

Английский историк Джон Рёль, профессор университета Суссекса, известен как автор ряда монографий по истории Германской империи и считается сегодня самым авторитетным биографом кайзера Вильгельма II. Его книга “Кайзер и его Двор” (The Kaiser and his Court) в 1994 г. была удостоена одной из самых престижных профессиональных наград Великобритании - Wolfson History Prize.

Биохимик Мартин Уоррен возглавляет лабораторию в департаменте молекулярной генетики Университетского колледжа в Лондоне, где занимается изучением молекулярных основ наследственных и приобретенных болезней. Он автор многочисленных статей по молекулярной структуре ферментов, участвующих в биосинтезе крови.

Биологические аспекты процесса превращения 2

Превращение.

skullne0Известно, что для того, чтобы прошло превращение, вампир должен выпить кровь человека и передать ему собственную кровь, усвоение которой происходит энтерально. Разберемся, что происходит в данном случае. Для начала - строение крови вампира. Форменные элементы крови вампира: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Рассмотрим строение лейкоцита вампира. Типичная клетка, которая содержит ядро, содержащее ДНК и РНК. Причем ДНК вампира, в принципе сходная с ДНК человека, содержит несколько участков (генов), которых нет в ДНК человека. (По меньшей мере, 4 - об этом ниже). Примем за данность, что носителями "вирусного" РНК являются лейкоциты крови вампира - единственные клетки крови, содержащие ДНК (РНК). Лейкоциты вампира, содержащие "вирусную РНК" (плазмиды), должны попасть в клетку человека. Однако, желудочные ферменты (гидролазные) пепсин и трипсин, по идее, должны расщепить лейкоциты вампира до их проникновения через слизистую желудка в клетки кишечного эпителия. Поэтому возможны три варианта, обеспечивающие устойчивость лейкоцитов к воздействию гидролазных ферментов. Первый: оболочка лейкоцитов содержит слой слизи, которая предохраняет лейкоцитарную клетку от воздействия желудочных ферментов и соляной кислоты. Эта версия не дееспособна, поскольку в данном случае лейкоциты увеличиваются в объеме и, как следствие, утрачивают подвижность и небольшой диаметр, благодаря чему, собственно, и возможно их проникновение через клеточные поры.

Вирусология вампиризма

Вампиризм – острое вирусное природно-очаговое заболевание, возникающее после попадания в кровь через повреждённую кожу слюны или крови инфицированных животных или людей. Характеризуется тяжёлым течением, высокой летальностью, необратимыми изменениями многих органов и систем.

Этиология, строение

Возбудителем вампиризма является Lyssavirus vampiricus Adr., Gol. (вирусологический код – R/1:5/3:U/E:V/0), относящийся к семейству Rhabdoviridae (куда входят также вирусы Мокола, Сигма, Фландерс-Харт Парк, каньона Кери, бешенства, бешенства летучих мышей Лагос и Элгон, бешенства карпа, болезни орегонских норок, болезни чавычи реки Сакраменто, геморрагического симптома Эстведа, везикулярного стоматита, Чандипура, Пири).

Нуклеокапсид вируса палочковидный, вирион закруглённо-пулевидной формы. Длина вириона 150-300 нм, диаметр 60-110 нм (частицы фиксированного вируса короче природного), ширина раскрученного нуклеокапсида 5 нм, длина – 4 мкм. Нуклеокапсид содержит 30 одинаковых витков, полусферический конец вириона несёт 4 меньших витка. Вирус содержит одноцепочечную молекулу РНК (длина – 4 мкм, молекулярная масса – (4-5)*106 Д), заключённую в поперечно исчерченный белковый капсид, построенный по спиральному типу симметрии, и имеет жёсткую двухмембранную суперкапсидную липопротеиновую оболочку, покрытую выступающими пепломерами. Пепломеры, имеющие длину 10 нм, представляют собой структуры с полыми утолщениями на концах. Ножки пепломеров образованы гликопротеинами. В состав пепломеров входит гемагглютинин, липиды находятся снаружи мембранного и нуклеокапсидного белков. Вирион содержит ≈ 3 % РНК, ≈ 10 % углеводов, ≈ 20 % липидов и ≈ 65 % белков. РНК вириона неинфекционна.

Схема строения вириона

# Одноцепочечная молекула РНК.
# Белок нуклеокапсида.
# Внешняя мембрана суперкапсида.
# Внутренняя мембрана суперкапсида.
# Пепломеры.

Биосинтез

Геном вируса вампиризма негативный, непрерывный. Биосинтез идёт по схеме: РНК(–) → РНК(+) → белок, причём по вирусной РНК синтезируется несколько (5-10) типов белка (гликопротеид массой ≈ 7*103 Д, нуклеопротеид массой ≈ 5*104 Д, мембранный белок массой ≈ 3*103 Д, РНК-транскриптаза, а также РНК-полимераза, РНК-синтетаза, белки, служащие для проникновения в клетку хозяина, и белки неизвестной природы). Транскриптаза в Т-частицах отсутствует, масса РНК Т-частиц ≈ 2*106 Д. РНК содержит ≈ 25 % аденина, ≈ 20 % гуанина, ≈ 25 % цитозина и ≈ 30 % урацила.

Синтезирующаяся протеинкиназа адсорбируется на суперкапсидной оболочке. Монтаж капсида строго последователен, нуклеиновая кислота и капсидный белок тесно взаимодействуют. Для освобождения РНК капсид полностью разрушается. Липиды вируса имеют клеточное происхождение. Почкование происходит на цитоплазматической мембране.

Синтез суперкапсида и капсида разобщён во времени и проходит в две стадии. РНК транскрибируется непосредственно в составе нуклеокапсида, реплицируется в клеточном ядре. Белки синтезируются в цитоплазме клетки-хозяина. Сборка нуклеокапсида производится на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны. Суперкапсид образуется при почковании. Источником мономеров для синтеза РНК являются клеточные рибонуклеозидтрифосфаты, источником мономеров для синтеза белков – аминоацил клеточной т-РНК. Геном транскрибируется с самого начала по всей длине. Ранние вирусспецифические белки на этой стадии не образуются. В клетке депротеинизируется только суперкапсид. Транскрипция РНК(–) происходит в нуклеокапсиде. Общая масса синтезирующихся белков составляет ≈ 108 Д. Присоединение углеводов осуществляется клеточными трансферазами.

От синтеза РНК и белков до сборки вириона проходит больше часа.

Вирус способствует образованию симпластов.

Патогенез

Вирус патогенен для многих теплокровных животных. Заражение происходит через укусы и микротравмы кожи. Основными переносчиками являются инфицированные грызуны, рукокрылые, хищники, люди. Для медицинских работников особую опасность представляет контакт с кровью и слюной больных. Не исключена также передача вируса половым путём.

На месте ворот инфекции изменений не выявляется. Вирусы быстро проникают в кровь, гематогенно разносятся по всему организму, фиксируются преимущественно в мышцах, кровеносной и нервной системе, вызывая их изменения, а также в слюнных железах, откуда со слюной выделяются во внешнюю среду.

Устойчивость

Вирус довольно устойчив во внешней среде, хорошо сохраняется при высушивании и замораживании. Будучи высушенным, он может сохранять инфекционность на протяжении многих лет. 15-дневное высушивание в банке над едким калием клеток, содержащих фиксированный вирус вампиризма, полностью убивают его. В мозгу погибшего и зарытого в землю животного вирус сохраняется до 45 и более суток, в темноте и при температуре 18° – до 4 месяцев. При температуре -190° вирус не теряет свойств много лет, при температуре +50° гибнет в течение часа, при +55° – за 20-30 минут, при +60° – почти мгновенно. Попеременное замораживание и оттаивание материала, содержащего вирус вампиризма, приводит к его полному обезвреживанию. Кислород и гамма-лучи губительны для вирусных частиц. В процессе гниения вирусы разрушаются медленно.

5%-ный раствор формалина, 5%-ный раствор салициловой кислоты, 3-5%-ный раствор соляной кислоты убивает вирус через 5 минут, 1%-ный раствор соляной кислоты – через 5-10 минут, 4%-ный раствор борной кислоты – через 15 минут, 1%-ный раствор марганцевого калия – через 20 минут, сулема (конц. 1:1000) – через 2 часа, желудочный сок – через 20 часов. При обработке 20%-ным эфиром в течение 16-18 часов при 4°C почти полностью (до 93-99 %) снижается инфекционный титр вируса, 10%-ный эфир влияния не оказывает. Очищенный вирус при воздействии эфира при температуре 50°C погибнет за 30-60 минут.

Нейтральный глицерин служит хорошим консервантом вирусных частиц (50%-ный раствор при pH=6,8-7,4 сохраняет очищенный вирус вампиризма в течение многих месяцев). Антибиотики на вирусные частицы не действуют.

Симптомы, течение

Инкубационный период длится от нескольких дней до года (в зависимости от локализации, тяжести, множественности ворот инфекции, обилия нервных окончаний в районе проникновения инфекции). Незадолго до появления клинических симптомов начинается выделение вируса со слюной во внешнюю среду.

В клиническом периоде выделяют стадии предвестников, глубокой комы, активного вампиризма, параличей.

Стадия предвестников длится от нескольких часов до нескольких дней (в исключительных случаях может отсутствовать). В это время у больного появляются беспричинная тревога, депрессия, бессонница, зрительные и слуховые галлюцинации. Зрачки расширены и неподвижны, голос приобретает сиплость, температура временами повышается до 41° или падает ниже 35°. Постепенно начинается глубокая внутренняя перестройка, ведущая к общему истощению организма. При этом развиваются общее недомогание, разбитость, общая слабость, умеренные мышечные и головные боли, после чего происходит обострение болезни, приводящее к стадии глубокой комы.

Стадия комы характеризуется арефлексией, атонией, мидразом, грубыми нарушениями дыхания и кровообращения и длится 1-3 дня. В течение стадии комы завершается перестройка организма, связанная с высвобождением энергетического потенциала за счёт приостановки активных процессов жизнедеятельности.

После выхода из комы начинается стадия активного вампиризма, характеризующаяся гиперактивизацией мышц и органов чувств, нарушением пигментации, недостаточностью гемоглобина в крови, слабым кровообращением, пониженной температурой, бесплодием. Основным проявлением повышенной чувствительности является светобоязнь, приводящая к преимущественно ночной активности. Потребность больного в гемоглобине приводит к периодически возникающим приступам буйства и агрессивности, проявляющимся в форме зоофагии, кровососания, каннибализма и т. п. Слюноотделение повышено, больной не может проглотить слюну и постоянно её сплёвывает, зубы (особенно клыки) патологически увеличены (незначительный рост зубов происходит преимущественно в коматозном состоянии), под воздействием вируса могут быть несколько видоизменены черты лица, форма ладоней, ушных раковин. Замедляется рост волос на лице, тогда как на теле, наоборот, он может ускориться. Повышаются регенеративные возможности организма.

Вампиризм может осложняться рядом сопутствующих психических расстройств: депрессивным, маниакальным, паранойальным, истерическим, кататоническим синдромами, симптоматическими психозами, ликантропией, психическими дефектами. Довольно распространены аллергические реакции на чеснок, шиповник, рябину и некоторые другие аллергены (преимущественно растительного происхождения, а также на соединения серебра и хлорид натрия), что достаточно эффективно применяется в народной диагностике вампиризма и борьбе с животными-носителями вируса. Стадия активного вампиризма наиболее продолжительна и в типичных случаях длится несколько лет, однако у отдельных больных заболевание может переходить в хроническую форму, характеризующуюся длительным и плавным течением. Затем активный вампиризм сменяется параличами мышц конечностей, языка, лица.

Стадия параличей длится от нескольких часов до суток и заканчивается летально, однако при хроническом течении болезни она отсутствует.

Диагностика

Диагностика основывается на характерной клинической симптоматике. Специфические методы лабораторной диагностики не вошли ещё в широкую практику.

Болезнь дифференцируют от столбняка, энцефалитов, энцефаломиелитов, бешенства, истерии.

Лечение

Среди природных и синтетических химиотерапевтических веществ пока не найдено высокоэффективных этиотропных средств лечения вампиризма, однако существует ряд народных методик, позволяющих добиться хороших результатов в инкубационный период и период предвестников. Так, достаточно эффективно применение некоторых общеизвестных и универсальных растительных антисептиков, например, чеснока. Также необходимо при строгом постельном режиме проводить комплекс мероприятий, направленных на борьбу с обезвоживанием, истощением, инфекционно-токсическим шоком, бессонницей, вторичными психическими расстройствами. При наслоении вторичной бактериальной инфекции назначают антибиотики. При необходимости ведётся искусственное поддержание жизнедеятельности на стадии глубокой комы. Также необходимы жёсткий карантинный режим и активная психологическая работа с родными и близкими больного в целях недопущения проявлений по отношению к нему актов агрессии, применения сомнительных народных методов лечения, а также во избежание распространения связанных с этим заболеванием суеверий. После проявления клинических симптомов активной стадии вылечить больных не удаётся.

При хроническом течении вампиризма больным рекомендуется санаторный режим, симптоматическое лечение сопутствующих психических и вторичных инфекционных заболеваний, а также постоянное включение в рацион кровесодержащих препаратов и периодическое внутривенное вливание крови. При выявлении рецидивов требуется немедленная и полная изоляция больного.

Острое (типичное) течение болезни носит облигатно летальный характер. Искусственный перевод в хроническую форму современными средствами медицины невозможен.

Перспективы лечения могут быть связаны с использованием лабораторных исследований по устойчивости вирусных частиц.

Прогноз

Прогноз серьёзный, летальность высокая.

Профилактика

Больные вампиризмом подлежат обязательной госпитализации и строгой изоляции в отдельном звукоизолированном и затемнённом боксе, а по возможности – в специальных пластиковых или стеклянно-металлических кабинах с автономным жизнеобеспечением. Опасность представляет кровь и слюна больного, поэтому при работе с больными, бактериологических, клинических и биохимических исследованиях обязательно соблюдение всех мер предосторожности, рекомендуемых для работы с особо опасными инфекциями. За лицами, контактирующими c больными, проводят наблюдение в течение максимального срока инкубации вируса. При необходимости транспортировки больных соблюдаются строгие меры профилактики распространения инфекции. Проводится борьба с вампиризмом у животных и предупреждается вампиризм у людей, подвергшихся укусам. При укусе рану промывают мыльной водой, прижигают настойкой йода, концентрированным раствором хлорида натрия. Хирургическое иссечение краёв раны и наложение швов противопоказаны. Специфическая профилактика не разработана.

Группу риска составляют медицинские работники (в первую очередь хирурги и сотрудники лабораторий), доноры и представители профессий, тесно связанных с постоянным контактом с животными (дрессировщики, работники зоопарков и ветеринарных клиник, охотники и др.).

Биологические аспекты процесса превращения

Превращение.

skullne0Известно, что для того, чтобы прошло превращение, вампир должен выпить кровь человека и передать ему собственную кровь, усвоение которой происходит энтерально. Разберемся, что происходит в данном случае. Для начала - строение крови вампира. Форменные элементы крови вампира: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Рассмотрим строение лейкоцита вампира. Типичная клетка, которая содержит ядро, содержащее ДНК и РНК. Причем ДНК вампира, в принципе сходная с ДНК человека, содержит несколько участков (генов), которых нет в ДНК человека. (По меньшей мере, 4 - об этом ниже). Примем за данность, что носителями "вирусного" РНК являются лейкоциты крови вампира - единственные клетки крови, содержащие ДНК (РНК). Лейкоциты вампира, содержащие "вирусную РНК" (плазмиды), должны попасть в клетку человека. Однако, желудочные ферменты (гидролазные) пепсин и трипсин, по идее, должны расщепить лейкоциты вампира до их проникновения через слизистую желудка в клетки кишечного эпителия. Поэтому возможны три варианта, обеспечивающие устойчивость лейкоцитов к воздействию гидролазных ферментов. Первый: оболочка лейкоцитов содержит слой слизи, которая предохраняет лейкоцитарную клетку от воздействия желудочных ферментов и соляной кислоты. Эта версия не дееспособна, поскольку в данном случае лейкоциты увеличиваются в объеме и, как следствие, утрачивают подвижность и небольшой диаметр, благодаря чему, собственно, и возможно их проникновение через клеточные поры.

Признаки, похожие на вампиризм. Объяснение

Большинство сангвинаров начинают на что-то жаловаться, это подхватывает другой, и в результате жалоба превращается в симптом, который зачастую не имеет ничего общего с вампиризмом. Большая разница в ощущениях, тяжести состояния и даже частоты происходящего, заставляют меня верить в то, что это связано с человеческими изменениями, а не с результатом питья крови. Нижеследующий список содержит перечень симптомов, которые должны быть проверены у врача, прежде чем приписывать их вампиризму, особенно если они возникают без видимых на то причин. Если они были проверены, но в результате Вы здоровы - то это все равно может быть возрастными изменениями, и не означает, что вы Сангвинар.

Вход на сайт